Синдром Klippel — Feil, morbus Klippel — Feil, spina bifida alta.

Klippel Maurice (1858—1942), Feil Andre (род. 1884), французские невро­патологи.

Клиппёля — Фёйля с. — наследственные аномалии развития с комбинированными пороками позвонков (аутосомно-доминантное насле­дование): необычно короткая шея («шея лягушки»), низко расположенная гра­ница оволосения; ограниченная боковая подвижность шейного отдела позво­ночника, высокорасположенный плечевой пояс; чашеобразная грудная клетка, компрессионный неврит, нередко с расстройствами дыхания, в результате ано­малий позвонков. Рентгенологически — множественные аномалии позвонков: полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щел шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina bifida occulta et aperta, кифосколио^ Кроме того, наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого неба, врожденные пороки сердца, добавочные доли легких, аплазия грудино-ключично-сос' цевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия, запоздалое прорезывание зубов, гиперодонтия, агенез наружного слухового прохода, тугоухость, сиринго миелия, атрезия анального отверстия [495].

Назад в раздел