Синдром Kearns — Sayre.

Kearns Thomas P. (род. 1922), американский офтальмолог; Sayre George pomeroy (род. 1911), американский патолог.

Кйрнса — Сёйра с. — сочетание глазных и кардиальных симпто­мов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследствен­ного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявле­ние— гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность; малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вна­чале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух-и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блока­ду. В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный ге-нез данного заболевания [362 а, 575 а].

Назад в раздел