Синдром Jeune, dystrophia thoracica asphyctica, dystrophia thoracico-pelvico-phalangealis.

Jeune Mathis (род. 1910), французский педиатр.

Жена с.— наследственный комплекс хондродистрофичес-ких симптомов (аутосомно-рецессивное наследование): укороченные и гори­зонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, нарушения окостенения длинных трубчатых костей; задержка окостенения швов черепа; затрудненное дыхание в связи с ограничением движений грудной клетки; не-фропатия (кистозная дисплазия канальцев, склероз клубочков) с гипертонией, протеинурией и ранней азотемией. Рентгенологически — признаки хондродист-рофии скелета. Данный с. отличается от с. Эллиса — ван Кревельда (Ellis — van Creveld) наличием нефропатии и отсутствием кардиопатии [479, 561, 745].

Назад в раздел