Синдром Jervell — Lange-Nielsen, syndromus surdo-cardiacus, syndromus car-dioauditivus, surditas congenitalis et arrhythmia, arrhythmia cardialis congenita, prolongatio QT herediaria,

Jervell Anton (род. 1901); Lange-Nielsen Fred, норвежские терапевты.

Ёрвела — Ланге-Нйльсена с. — разновидность наследственно-се­мейной кардиомиопатий (возможно аутосомно-рецессивное наследо* вание): синкопальные приступы, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием желудочков. На ЭКГ — значительное удлинение QT, врожденная глухонемота. Гистология: ШИК-положительные узелки в области улитки и преддверия перепончатого лабиринта. Во время одного из приступов обычно наступает смерть [322, 560].

Назад в раздел