Синдром Imerslund — Grasbeck, синдром Imerslund — Najman — Grasbeck.'

Imerslund Olga, норвежский педиатр; Grasbeck Ralph (род. 1930), финский врач-лаборант,

Имерслунд — Грёсбека с.— разновидность наследственной мега-лобластической анемии с селективной малабсорбцией витамина Bi2 (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 1 — 4 лет; доброкачественная протеинурия, нередко с отеком; гиперхромная ане­мия; мегалобластоз; нормальная кислотность желудка; нормальная продукция так называемого внутреннего фактора, отсутствие общих признаков малаб-сорбции. Отмечен эффект при парентеральном введении витамина Bi2. При­мерно в возрасте 20 лет все симптомы исчезают. Генетический дефект заклю­чается в сниженной способности витамина В\2 фиксироваться на поверхности слизистой оболочки подвздошной кишки и далее связываться с транскобала-мином II [505, 506, 551,823].

Назад в раздел