Ташхис белгилари ва мезонлари:
Орқа мия чурралари орқа миянинг оғир нуқсони хисобланади ва оёқларда ҳаракат, сезгининг бузилиши, сийиши ва ич келишини бузилиши билан кечади. Орқа мия чурраларнинг келиб чиқиши кўп омиллик бўлиб, бунда ҳам ирсий омиллар, ҳам ташқи муҳит омиллари аҳамият касб этади. Чурра билан бўлган чақалоқни ёки болани текшириш ва жаррохлик даволаш бола 1 ойлик бўлгандан кейин тавсия килинади, бунда бола ташқи муҳитга анча мослашган бўлади. Асосий башорат мезонлари ХКТ-10 нозологияларига мувофиқ нозология ҳисобланади. Бошқа башорат мезонлари: структур ўзгаришлар (хусусияти, жойлашиши, чуқурлиги), функционал бузилишлари (асосий клиник белгилари), касаликнинг кечиши (стабил, аста-секин, тез, жуда тез), клиник компенсациянинг холати (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация), касалнинг ёши, умумий холати, ҳамрох кассаликлари. Бу кўрсаткичлар жаррохлик даволаш тактикасини танлашга таъсир қилади.
Ташхис
Орқа мия чурралари бўлган болаларни текшириш
- Касалнинг бутун бадани текширилади - тери қопламларига, юмшоқ тўқималарга, оёқ ва қўлларнинг деформациясига, умуртқа поғонаси ва кўкрак қафаси деформациясига эътибор қилинади.
- Қондаги гемоглобин, эритроцитлар, лейкоцитлар, гемотокрит, глюкоза, мочевина, креатинин, билирубин миқдори аникланади, сийдик ва ахлат тахлилари текширилади.
- Неврологик текшириш вақтида умумий ва ўчоқли белгилалар баҳоланади.
- Педиатр, неонатолог, офтальмолог ва кардиолог кўриги.
- Катта лиқилдоқ ва чурра устидан нейросонография текшириш усули бажариланади.
- Ички аъзолар ультратовуш текширишидан ўтказилади.
- КТ ва МРТ текширишлари.
Бирламчи чурра чақалоқ туғилгандан кейин дархол аниқланади. Кейинчалик болани умумий ҳолатини, неврологик белгиларни, нейровизуализация текшириш усулари бажарилади. МРТ текшириш усули “Олтин стандарт” деб хисобланади. МРТ устунлиги: 1. Мураккаб анатомик тизимда «орқа мия+умуртқа поғонаси канали+юмшоқ тўқималар» анатомик-морфологик ўзаро жойлашувларни аниқлашга ёрдам беради. 2. Спинал дизрафизмнинг яширин шаклларини аниқлашга ёрдам беради (дермоид кистаси, диастоматомиелия, дорсал липома). 3. Тетринг синдромни аниқлашга ёрдам беради.
МРТни бажара олиш имконияти бўлмаган пайтларда КТ контраст билан ёки усиз бажарилиши керак. Туғма орқа мия чурраси аниқлангандан кейин касал ихтисослаштирилган стационарларга госпитализация қилиниши керак (стандарт). Жаррохлик амалиётидан кейин МРТ(стандарт) ҳамда КТ (тавсия) текширишлари қилиниши зарур.
Жаррохлик даволаш.
Жаррохлик амалиёти билан даволаш учун касал ихтисослаштирилган стационарга госпитализация қилиниши керак. Чурраларда стандарт даволаш – бу жаррохлик амалиётини қўллаш. Жаррохлик амалиёти касалнинг ёшига, умумий ҳолатига, чурранинг анатомик жойлашганига ва шаклига боғлиқ. Чуррани жаррохлик усулида олиб ташлаш неврологик белгиларни камайтириш мақсадида бажарилади (стандарт). Чурра микрохирургик техника ва интраоперацион оптика ёрдамида олиб ташланиши керак (стандарт). Жаррохлик амалиёти охирида қатиқ мия пардасини бутунлай ёпиш зарур (стандарт). Гидроцефалияни шунтлаш жаррохлик амалиёти ёрдамида ҳал қилмоқ стандарт давога киради (III қоринчанинг паст деворини фенестрацияси ёки вентрикулоперитонеостомия.) Жаррохлик амалиётидан кейинги давога антибактериал, яллиғланишга қарши, гемостатик ва симптоматик терапиялар киради. Даволаш давомийлиги 15-20 кун. Ярадаги тери иплари жаррохлик амалиётидан кейин, 8-10 кунига келиб олиб ташланади.
Симптоматик даволаш.
Оптимал даволаш усулини танлаш текширишнинг асосий мақсадидир. Оптимал даволаш – бу жаррохлик амалиётини баҳоловчи мезонлар асосида орқа мия чуррасини олиб ташлаш (стан¬дарт). Баъзи болаларда оғир соматик патология, чурранинг узунлиги ва хаётий функцияларни бузлиши бўлганлиги сабаби жаррохлик амалиёти бажарлмайди (тавсия). Шунинг учун бундай болаларда симптоматик даволаш олиб борилади.
Гистологик текшириш.
Ҳамма ҳолларда чуррани гистологик текшириш керак (стандарт). Гистологик ташхис микроскопик текшириш ёрдамида Марказий асаб тизими ўсмаларининг патоморфологик классификациясига мувофиқ қўйилади (стандарт).
Асослаш.
Болаларда орқа мия чурраларининг кўп учраши.
Бирлачи бўғинда беморларни ноадекват ташхиси ва даволаниши.
Мақсад
Орқа мия чурралари билан беморларни ташхиси ва уларни олиб бориш бўйича тавсия бериш.
Бажарувчи- хирург, анестезолог-реаниматолог, хамшира.
Клиник стандартлар аниқ нозологик шакл (касаллик), синдром ёки аниқ клиник ҳолатдаги беморга кўрсатилиши керак бўлган энг кам тиббий ёрдам хажмининг кўламини акс эттиради.
Протокол – расмий хужжат бўлиб, унда бажарувчилар риоя қиладиган процессуал ҳаракатлар, умумқабул қилинган қоидалар, анъана ва шартлар мухрланади.
Беморнинг модели.
Нозологик шакл - туғма орқа мия чурраси билан бемор
Мос келувчи код МКБ-10 Q00-Q07.
ҚВП да тиббий ёрдам кўрсатилиши даражаси.
Клиник белгиларнинг аниқланиши.
Белгилар
- Неврологик белгилар
- Гипертензион-гидроцефал синдром
- Орқа мия чурраларининг маҳалий белгилари
Анамнез маълумотларини ўрганиш
- Бош айланасининг ойига 1 см дан кўп ўсиши
- Чурранинг катталашиши
- Касаликнинг туғма бўлганлиги
- гинекологик, туғруқ ва ирсий анамнези.
Қўшимча текширувлар
- Лаборатор-инструментал текширув натижалари (умумий қон ва сийдик тахлиллари), қоннинг биокимёвий текшируви, коагулограмма. Қон гуруҳи.
Ташхис усуллари қуйидагиларга йўналтирилган:
1. Орқа мия чурраси ташхисини тасдиқлаш
2. Чуррани шаклини аниқлаш
3. Чуррани гидроцефалия билан қўшилиб келишини аниқлаш.
Даволаш усуллари.
Жаррохлик даволаш.
- Мацерация бўлган чурраларга ва ликворея билан кечаётган ёрилиб кетган чурраларга малҳам дорили боғламларни қўйиш.
- Чурра ёрилмаслиги мақсадида “бублик боғичи”ни куйиш.
Симптоматик даволаш.
Баъзи болаларда оғир соматик патология, чурра узунлиги сабабли ва хаётий функцияларнинг бузлиши бўлганлиги сабабли жаррохлик амалиёти бажарилмайди (тавсия). Шунинг учун бундай болаларга симптоматик даво қўлланилади.
| Дори воситасининг номи | |
| Диуретик восита | Ацетазоламид (Ацетазоламид) 25 мг.кг.сут 2 махал схема бўйича -«уч кун қабул, икки кун дам олиш». |
Тиббий тадбирларнинг рўйхати. Касаликнинг ташхисси ва оғирликни аниқлаш,тиббий хужжатларни тўлдириш, биринчи ердам курсатиш (анальгетиклар, диуретиклар,). Касал оғир булса марказий туман касалхонасига юборилади.
Тиббий тадбирлар: ташхис ва касаллик оғирлигини аниқлаш. Тиббий ҳужжатларни тўлдириш, бирламчи тиббий ёрдам кўрсатиш (анальгетиклар, диуретиклар, тутқаноққа қарши дори воситаларини қўллаш. МТШ га йўллаш, оғир холатларда МТШ га кузатиб олиб бориш.
МТБда ёрдам бериш.
Клиник белгиларни аниқлаш
Белгилар
- Неврологик белгилар
- Гипертензион-гидроцефал синдром
- Орқа мия чурраларининг маҳалий белгилари
Анамнез маълумотларини ўрганиш
- Бош айланасининг ойига 1 см дан кўп ўсиши
- Чурранинг катталашиши
- Касаликнинг туғма бўлганлиги
- гинекологик, туғруқ ва ирсий анамнези.
Қўшимча текширувлар
Лаборатор-инструментал текширув натижалари (умумий қон ва сийдик тахлиллари), қоннинг биокимёвий текшируви, коагулограмма. Қон гуруҳи.
Функционал текширув: Нейросонография.
Ташхис усуллари қуйидагиларга йўналтирилган:
1. Орқа мия чурраси ташхисини тасдиқлаш
2. Чуррани шаклини аниқлаш (spina bifida aperta, oculta или complicata)
3. Чуррани гидроцефалия билан қўшилиб келишини аниқлаш -
а) Бирлашган.
б) Окклюзион.
Даволаш усуллари.
Жаррохлик даволаш.
- Мацерация бўлган чурраларга ва ликворея билан кечаётган ёрилиб кетган чурраларга малҳам дорили боғламларни қўйиш.
- Чурра ёрилмаслиги мақсадида “бублик боғичи”ни куйиш.
Симптоматик даволаш.
Баъзи болаларда оғир соматик патология, чурра узунлиги сабабли ва хаётий функцияларнинг бузлиши бўлганлиги сабабли жаррохлик амалиёти бажарилмайди (тавсия). Шунинг учун бундай болаларга симптоматик даво қўлланилади.
| Дори воситасининг номи | |
| Диуретик восита | Ацетазоламид (Ацетазоламид) 25 мг.кг.сут 2 махал схема бўйича -«уч кун қабул, икки кун дам олиш». |
Жаррохлик амалиёти билан даволаш ихтисослаштирилган тиббий муассаса шароитларида олиб борилиши ёки санитар авиация мутахассиси кўригидан кейин амалга оширилиши керак.
Туман тиббиёт бирлашмлари шароитида ташхис босқичлари ва даволаш.
Тиббий хизматларни бажаришда қуйидаги натижалар кузатилиши мумкин:
- Касал холатининг меъёрлашуви.
- Асосий белгиларнинг ижобий динамикаси.
- Тузалиш
- Касаликнинг ривожланиши - ихтисослаштирилган тиббий муассасасидан шифокорни чақириш.
- Ўлим
Ихтисослаштирилган тиббиёт марказлари шароитида тиббий ёрдам кўрсатиш даражаси
Клиник белгиларнинг аниқланиши
Белгилар
Белгилар
- Неврологик белгилар
- Гипертензион-гидроцефал синдром
- Орқа мия чурраларининг маҳалий белгилари
Анамнез маълумотларини ўрганиш
- Бош айланасининг ойига 1 см дан кўп ўсиши
- Чурранинг катталашиши
- Касаликнинг туғма бўлганлиги
- гинекологик, туғруқ ва ирсий анамнези.
Қўшимча текширувлар
КТ ва МРТ текшириш усуллари
Лаборатор-инструментал текширув натижалари (умумий қон ва сийдик тахлиллари), қоннинг биокимёвий текшируви, коагулограмма. Қон гуруҳи.
Функционал текширув: Нейросонография.
Чурра гидроцефалия билан қўшилиб келган бўлса - ликворни тахлил қилиш.
Нейросонография, окулист кўриги, ЭНМГ.
Ташҳис тадбирлари йўналган:
1. Орқа мия чурраси ташхисини тасдиқлаш
2. Чуррани шаклини аниқлаш (spina bifida aperta, oculta или complicata)
3. Чуррани гидроцефалия билан қўшилиб келишини аниқлаш -
а) Бирлашган.
б) Окклюзион.
4. Чуррани Арнольд-Киари нуқсони билан қўшилиб келишини аниқлаш
5. Чуррани бошқа органлар ва ситемалар нуқсони билан қўшилиб келишини аниқлаш.
Жаррохлик даволаш.
Жаррохлик амалиёти билан даволаш учун касал ихтисослаштирилган стационарга госпитализация қилиниши керак. Чурраларда стандарт даволаш – бу жаррохлик амалиётини қўллаш. Жаррохлик амалиёти касалнинг ёшига, умумий ҳолатига, чурранинг анатомик жойлашганига ва шаклига боғлиқ. Чуррани жаррохлик усулида олиб ташлаш неврологик белгиларни камайтириш мақсадида бажарилади (стандарт). Чурра микрохирургик техника ва интраоперацион оптика ёрдамида олиб ташланиши керак (стандарт). Жаррохлик амалиёти охирида қатиқ мия пардасини бутунлай ёпиш зарур (стандарт). Гидроцефалияни шунтлаш жаррохлик амалиёти ёрдамида ҳал қилмоқ стандарт давога киради (III қоринчанинг паст деворини фенестрацияси ёки вентрикулоперитонеостомия.) Жаррохлик амалиётидан кейинги давога антибактериал, яллиғланишга қарши, гемостатик ва симптоматик терапиялар киради. Даволаш давомийлиги 15-20 кун. Ярадаги тери иплари жаррохлик амалиётидан кейин, 8-10 кунига келиб олиб ташланади.
Симптоматик даволаш.
Оптимал даволаш усулини танлаш текширишнинг асосий мақсадидир. Оптимал даволаш – бу жаррохлик амалиётини баҳоловчи мезонлар асосида орқа мия чуррасини олиб ташлаш (стан¬дарт). Баъзи болаларда оғир соматик патология, чурранинг узунлиги ва хаётий функцияларни бузлиши бўлганлиги сабаби жаррохлик амалиёти бажарлмайди (тавсия). Шунинг учун бундай болаларда симптоматик даволаш олиб борилади.
Гистологик текшириш.
Ҳамма ҳолларда чуррани гистологик текшириш керак (стандарт). Гистологик ташхис микроскопик текшириш ёрдамида Марказий асаб тизими ўсмаларининг патоморфологик классификациясига мувофиқ қўйилади (стандарт).
Касалнинг холатини яхшилашинишининг клиник мезонлари:
1. Косметик танқисликни бартараф қилиш.
2. Чурранинг ёрилишига таҳдиднинг йўқлиги.
3. Неврологик белгиларнинг динамикада яхшиланиши.