Ташхис белгилари ва мезонлари:
Краниосиностозлар - мия қутиси чокларининг вактдан илгари ёпилиб қолиши билан боғлиқ бўлган патология, бунда мия қутиси суякларининг «ёпилган» чок йўналишига перпендикуляр йўналишда суяк ўсишдан тўхтаб, бошқа йўналишларда компенсатор ўсиш кузатилади. Симптомсиз краниосиностозларнинг учраши чақалоқларда 1:1000-5000. Мия қутисининг деформациялари авваламбор косметик дефектдай, кейинчалик эса мия қутиси ва бош миянинг хажмий номутаносиблиги натижасида ривожланадиган симптомлар билан намоён бўлади – краниоцеребрал диспропорция. Краниосиностозларнинг компенсирланган ва декомпенсирланган босқичлари ажратилади. Мия қутиси ва бош мия хажмларининг нисбатан меъёр кўрсаткичларида касалликнинг компенсирланган шакли кузатилади, ва у фақатгина косметик дефект билан намоён бўлади. Краниоцеребрал диспропорция кузатилганда кранисиностознинг декомпенсирланган формаси кузатилади ва у бош мия ичи гипертензияси билан намоён булади. Кичик ёшдаги болаларда декомпенсирланган краниостеноз бош мия қутиси деформациясидан ташкари психик ва моторик ривожланишдан ортда колиш, куриш уткирлигининг пасайиши, экзофтальм ва эпилептик хуружлар билан намоён булиши мумкин. Катта ёшдаги болаларда бош ми яички гипертензиясининг асосий аломатлари булиб бош огриги, кунгил айниш, кусиш, куриш нерви дискининг шиши кузатилади. Кайси чок ёки чокларнинг вактдан илгари ёпилиб колишига караб краниосиностозлар куйидаги турларга булинади: скафоцефалия – саггитал чокнинг вактдан илгари ёпилиши; брахиоцефалия – коронар чокнинг вактдан илгари ёпилиши; туркоцефалия – саггитал ва коронар чокларнинг вактдан илгари ёпилиши; оксицефалия – хамма чокларнинг вактдан илгари ёпилиши; плагоцефалия – жуфт чоклардан бирининг бир томонлама вактдан илгари ёпилиши. Куйидаги турлар ажратилади: 1) синдромсиз краниосиностозлар (мустакил патология); 2) синдромли краниосиностоз, тугма ирсий патологиянинг куринишларидан бири: Аперт синдроми – акроцефалосиндактилия; Крузон синдроми – краниофациал дизостоз; Пфейффер синдроми – краниофациал дисплазия ва бошкалар.
Тиббий ёрдам кўрсатилиши керак бўлган ҳолатлар.
Краниосиностоз ташхиси куйилган беморлар нейрохирургик булимлардаги стационар текширув ва хирургик даволанишдан сунг, неврология булимларда симптоматик даволанишлари керак.
Ташхиси:
Краниосиностозни ташхислаш куйидаги аломатларга таянади: 1. Бош мия қутисининг нотугри шаклланиши ва улчамлари. 2. Бош мия чокларининг одатий жойларини пальпациялаганда суяк нотекисликларининг йуклиги. 3. Рентгенологик аломатлар: а) суяк чоклари роекциясидаги типик окаришнинг йуклиги; б) бош мия қутисининг шакли ва улчамларининг узгариши; в) бош мия чукурчалари ва устки кисмларининг улчамлари ва жойлашиши номутаносиблиги, куз орбиталарининг нотугри жойлашиши; г) бош мия қутиси суякларида «бармок излари»нинг булиши. 4. КТ аломатлари, айникса суяк реконструкцияси ёрдамида краниосиностознинг турини аниклаш ва бош мия қутиси ёки бош миянинг бошка нуксонларини акниклаш мумкин. 5. Офтальмологик текширув куз уткирлигининг пасайишини, куз нервларининг атрофияси ёки бош мия ичи гипертензиясини аниклаб бериши мумкин. 6. Электроэнцефалографик текширув эпилептик актив учокларнинг мавжудлигини ва бош миянинг тутканокга мойиллигини аниклаб бериши мумкин.
Асослаш:
- Юзаки ухшаш ва хирургик давога мухтож булмаган формалардан дифференцирлашнинг мураккаблиги.
- Беморларнинг бирламчи бугиндаги диагностикаси ва олиб бориш тактикасининг ноадекватлиги.
Мақсад:
Краниосиностоз билан огриган беморларни олиб бориш тактикаси ва диагностикаси буйича маслахатлар бериш.
Бажарувчи – хирург, анестезиолог-реаниматолог, хамшира.
Клиник стандартлар аниқ нозологик шакл (касаллик), синдром ёки аниқ клиник ҳолатдаги беморга кўрсатилиши керак бўлган энг кам тиббий ёрдам хажмининг кўламини акс эттиради.
Протокол – расмий хужжат бўлиб, унда бажарувчилар риоя қиладиган процессуал ҳаракатлар, умумқабул қилинган қоидалар, анъана ва шартлар мухрланади.
Пациент модели.
Нозологик форма: краниосиностоз билан оғриган бемор.
МКБ-10 буйича шифр: Q00-Q99, Q75.
ҚВП да кўрсатиладиган ёрдам даражаси.
Клиник аломатларнинг кузатилиши:
Краниосиностознинг симптомлари.
1. Бош мия қутисининг нотўғри шаклланиши ва ўлчамлари. 2. Бош мия чокларининг одатий жойларини пальпациялаганда суяк нотекисликларининг йуклиги. 3. Рентгенологик аломатлар: а) суяк чоклари роекциясидаги типик окаришнинг йуклиги; б) бош мия қутисининг шакли ва улчамларининг узгариши; в) бош мия чукурчалари ва устки кисмларининг улчамлари ва жойлашиши номутаносиблиги, куз орбиталарининг нотугри жойлашиши; г) бош мия қутиси суякларида «бармок излари»нинг булиши. 4. КТ аломатлари, айникса суяк реконструкцияси ёрдамида краниосиностознинг турини аниклаш ва бош мия қутиси ёки бош миянинг бошка нуксонларини акниклаш мумкин. 5. Офтальмологик текширув куз уткирлигининг пасайишини, куз нервларининг атрофияси ёки бош мия ичи гипертензиясини аниклаб бериши мумкин. 6. Электроэнцефалографик текширув эпилептик актив учокларнинг мавжудлигини ва бош миянинг тутканокга мойиллигини аниклаб бериши мумкин.
Анамнезни ўрганиш:
- бош улчамларининг ойига 1см дан камайиши
- касалликнинг канча давом этиши
- нима билан боглаши
- ирсий анамнез;
Кушимча текширишлар:
- лаборатор ва инструментал текширишларнинг натижалари ( умумий кон ва сийдик анализлари; кон биохимияси(умумий билирубин, нугри, нотугри, АЛТ, АСТ); коагулограмма; кон гурухи;)
Диагностика методлари куйидагиларга йуналтирилган:
1. Краниосиностоз ташхисини тасдиклаш.
Касалликни даволаш учун керакли тиббий ишлар руйхати.
Даволаш усуллари.
1. Консерватив даволаш.
| Фарм. гурухнинг номланиши | |
| Диуретик препаратлар | Ацетазоламид (Ацетазоламид) 25 мг.кг.сут 2 махал схема буйича -«уч кун кабул, икки кун дам олиш». Давомийлиги 1 ой атрофида. |
Тиббий тадбирлар руйхати: касалликнинг диагностикаси ва огирлигини аниклаш, тиббий документацияни тулдириш, биринчи тиббий ердамни курсатиш (анальгетиклар, диуретик препаратлар, талвасага карши препаратлар куллаш. ТТБ га жунатиш, огир холатларда ТТБ га кузатиб олиб бориш).
Тиббий хизматлар курсатилганда куйидаги натижалар келиб чикиши мумкин:
- Бемор холатининг тургун яхшиланиши (косметик эффект хамда неврологик ва психик статуснинг яхшиланиши);
- Асосий симптомларнинг мусбат динамикаси;
- Тузалиб кетиш;
- Процесснинг ривожланиши – даво чораларининг эффективсизлиги;
ТТБ да курсатиладиган ёрдам даражаси.
Клиник аломатларнинг кузатилиши:
Краниосиностознинг симптомлари.
1. Бош мия қутисининг нотугри шаклланиши ва улчамлари. 2. Бош мия чокларининг одатий жойларини пальпациялаганда суяк нотекисликларининг йуклиги. 3. Рентгенологик аломатлар: а) суяк чоклари роекциясидаги типик окаришнинг йуклиги; б) бош мия қутисининг шакли ва улчамларининг узгариши; в) бош мия чукурчалари ва устки кисмларининг улчамлари ва жойлашиши номутаносиблиги, куз орбиталарининг нотугри жойлашиши; г) бош мия қутиси суякларида «бармок излари»нинг булиши. 4. КТ аломатлари, айникса суяк реконструкцияси ёрдамида краниосиностознинг турини аниклаш ва бош мия қутиси ёки бош миянинг бошка нуксонларини акниклаш мумкин. 5. Офтальмологик текширув куз уткирлигининг пасайишини, куз нервларининг атрофияси ёки бош мия ичи гипертензиясини аниклаб бериши мумкин. 6. Электроэнцефалографик текширув эпилептик актив учокларнинг мавжудлигини ва бош миянинг тутканокга мойиллигини аниклаб бериши мумкин.
Анамнезни урганиш:
- бош улчамларининг ойига 1см дан камайиши
- касалликнинг канча давом этиши
- нима билан боглаши
- ирсий анамнез;
Кушимча текширишлар:
- лаборатор ва инструментал текширишларнинг натижалари ( умумий кон ва сийдик анализлари; кон биохимияси(умумий билирубин, нугри, нотугри, АЛТ, АСТ); коагулограмма; кон гурухи;)
- Функционал: нейросонография, офтальмолог куриги, краниограммалар.
Диагностика методлари куйидагиларга йуналтирилган:
1. Краниосиностоз ташхисини тасдиклаш.
Касалликни даволаш учун керакли тиббий ишлар руйхати.
Даволаш усуллари.
1. Консерватив даволаш.
| Фарм. гурухнинг номланиши | |
| Диуретик препаратлар | Ацетазоламид (Ацетазоламид) 25 мг.кг.сут 2 махал схема буйича -«уч кун кабул, икки кун дам олиш». Давомийлиги 1 ой атрофида. |
Краниосиностоз симптомларининг аникланганида даволаш ихтисослашган тиббий муассаса шароитларида олиб борилиши ёки санитар авиация мутахассиси куригидан кейин амалга оширилиши керак.
Ихтисослашган тиббий муассаса шароитида тиббий хизматлар курсатилганда куйидаги натижалар келиб чикиши мумкин:
- Бемор холатининг тургун яхшиланиши (косметик эффект хамда неврологик ва психик статуснинг яхшиланиши);
- Асосий симптомларнинг мусбат динамикаси;
- Тузалиб кетиш;
- Процесснинг ривожланиши – даво чораларининг эффективсизлиги;
Ихтисослашган тиббий муассаса шароитида курсатиладиган ёрдам даражаси.
Клиник аломатларнинг кузатилиши:
Краниосиностознинг симптомлари.
1. Бош мия қутисининг нотугри шаклланиши ва улчамлари. 2. Бош мия чокларининг одатий жойларини пальпациялаганда суяк нотекисликларининг йуклиги. 3. Рентгенологик аломатлар: а) суяк чоклари роекциясидаги типик окаришнинг йуклиги; б) бош мия қутисининг шакли ва улчамларининг узгариши; в) бош мия чукурчалари ва устки кисмларининг улчамлари ва жойлашиши номутаносиблиги, куз орбиталарининг нотугри жойлашиши; г) бош мия қутиси суякларида «бармок излари»нинг булиши.
4. КТ аломатлари, айникса суяк реконструкцияси ёрдамида краниосиностознинг турини аниклаш ва бош мия қутиси ёки бош миянинг бошка нуксонларини акниклаш мумкин. 5. Офтальмологик текширув куз уткирлигининг пасайишини, куз нервларининг атрофияси ёки бош мия ичи гипертензиясини аниклаб бериши мумкин. 6. Электроэнцефалографик текширув эпилептик актив учокларнинг мавжудлигини ва бош миянинг тутканокга мойиллигини аниклаб бериши мумкин.
Анамнезни урганиш:
- бош улчамларининг ойига 1см дан камайиши
- касалликнинг канча давом этиши
- нима билан боглаши
- ирсий анамнез;
Кушимча текширишлар:
- КТ ва МРТ текшириш натижалари;
- лаборатор ва инструментал текширишларнинг натижалари ( умумий кон ва сийдик анализлари; кон биохимияси(умумий билирубин, нугри, нотугри, АЛТ, АСТ); коагулограмма; кон гурухи;)
- Функционал: нейросонография, офтальмолог куриги, краниограммалар.
Диагностика методлари куйидагиларга йуналтирилган:
- Краниосиностоз ташхисини тасдиклаш.
- Краниосиностоз шаклини аниклаш.
Касалликни даволаш учун керакли тиббий ишлар руйхати.
Даволаш усуллари.
1. Консерватив даволаш.
| Фарм. гурухнинг номланиши | |
| Диуретик препаратлар | Ацетазоламид (Ацетазоламид) 25 мг.кг.сут 2 махал схема буйича -«уч кун кабул, икки кун дам олиш». Давомийлиги 1 ой атрофида. |
2. Краниосиностознинг хирургик даволаниши:
Краниосиностозларнинг хирургик даволанишига абсолют курсатма булиб краниоцеребрал диспропорция аниклангандан кейинги касалликнинг декомпенсирланган боскичи аникланиши хисобланади. Нисбий курсатма булиб касалликнинг компенсирланган боскичидаги бош мия қутисининг деформацияси, яъни косметик нуксон хисобланади.
Хирургик даволшаш усули иккита максадни уз олдига куяди: косметик нуксоннинг баратраф этилиши ва краниоцеребрал пропорциянинг тикланиши. Операциялар умумий огриксизлантириш остида трансфузиялар килиниши билан утказилади, улар суяклар ва каттик мия пардасидан куп микдордаги кон кетиши билан боглик. Хирургик даволаш методикалари орасида резекцион ва реконструктив турлари ажратилади. Резекцион тури сунъий суяк чокларини яратиш, мия чодири суякларининг мобиллигини ошириш ва мия ичи бушлигини декомпрессия килишга каратилган. Бу нормал суяк чоклари проекциясидаги суякнинг 2см гача тишлаб ташланиши оркали амалга оширилади. Суякнинг яхши регенерацияси учун дефект четлари инерт сунъий материал билан копланади. Реконструктив операциялар косметик нуксонни бартараф этиш ва краниоцеребрал пропорцияни тикланишини моделлаштириш билан богланган.
Ихтисослашган тиббий муассаса шароитида тиббий хизматлар курсатилганда куйидаги натижалар келиб чикиши мумкин:
- Бемор холатининг тургун яхшиланиши (косметик эффект хамда неврологик ва психик статуснинг яхшиланиши);
- Асосий симптомларнинг мусбат динамикаси;
- Тузалиб кетиш;
- Процесснинг ривожланиши – даво чораларининг эффективсизлиги;
- Улим;
Эффективликнинг критерийлари ва қутилаётган даво натижалари:
Даволаш критерийларининг сифат курсаткичларига куйидагилар киради: беморнинг умумий ахволи ва неврологик холатининг яхшиланиши, бош мия ичи гипертензияси симптоматикасининг регресси (бунда ликвор бушликларининг камайиши ёки нормаллашиши мажбурий эмас). Нейрохирургик стационар шароитида уртача даволаш давомийлиги – 12-16кун. Беморга неврологнинг амбулатор динамик назорати керак, бу куп учрайдиган ликворшунтловчи системаларнинг дисфункцияси билан борадиган асоратлар билан боглик, ва бу беморлар ихтисослашган нейрохирургик ёрдамга мухтож.