o`zb   рус   eng
Медицинский портал Узбекистана
 Победитель интернет фестиваля национального домена 2013
Главная Поиск Обратная связь Карта сайта Версия для печати rss

Подписка на рассылку

Совершенствование специализированной помощи больным гемофилией в Узбекистане

 
18.06.2010
Введение

В группе наследственных геморрагических диатезов гемофилия является наиболее тяжелым заболеванием, передающимся рецессивно, сцепленно с полом. В большинстве популяций распространенность гемофилии А составляет 1:8000 и гемофилия В 1:30000 мужского населения. Около 70% больных страдают тяжелыми и среднетяжелыми формами, при которых поражения опорно-двигательного аппарата носят прогрессирующий характер и служат основной причиной ранней инвалидности. Благодаря современным программам гемостатической терапии, основанным на использовании концентратов факторов VIII и IX, становится возможным обеспечение более высокого качества жизни больных и увеличение продолжительности их жизни на целый репродуктивный период (1,2,3).

Однако, достигнутые успехи не снимают проблемы, а иногда и порождают новые, такие, как тяжелые поражения органов опоры и движения, прогрессирующие с возрастом, дегенеративные изменения внутренних органов, заражение вирусами гепатитов В, С и СПИДа, иммунные нарушения, связанные с выработкой ингибиторов к факторам свертывания крови и образованием антител к эритроцитам, лейкоцитам, плазменным белкам и др. (4,5,6,7).

В связи с расширением круга проблем, связанных с профилактикой, диагностикой и лечением самого заболевания, а также его осложнений, особую актуальность в настоящее время приобретают вопросы организации специализированной помощи больным гемофилией в Узбекистане.

Целью настоящего исследования является совершенствование специализированной помощи больным гемофилией в республике Узбекистан.

Материалы и методы

В настоящее время на учете состоят 1300 больных гемофилией, из них 456 детей и 844 – взрослых. У 1098 больных выявлена гемофилия А, у 116 – гемофилия В и у 86 больных болезнь Виллебранда.

Обследование первичных больных влючает гемограмму, коагулологическое исследование с определением плазменных факторов VIII и IX и ингибиторов к факторам VIII, IX, фактору Виллебранда, определение группы крови и резус-фактора, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, гепатитов В, С, вируса иммунодефицита человека, генеалогическое и рентгенологические исследования.

Результаты и обсуждение

В отделении осуществляются диагностика, учет и диспансеризация больных гемофилией, оказывается специализированная помощь, внедряются оптимальные схемы гемостатической терапии при различных осложнениях гемофилии, изучаются посттрансфузионные осложнения, а также анализируются социальные и генетические аспекты этого тяжелого заболевания.

В зависимости от тяжести проявления геморрагического синдрома и уровня содержания дефицитных факторов, проведено распределение больных на следующие группы: тяжелая форма (уровень факторов свертывания крови в пределах 1-3%) – выявлена у 70% больных гемофилией; средней тяжести (3,1-5%) –у 20,5%; легкая (5-12%) – у 6,5% больных, скрытая форма гемофилии (уровень факторов был в пределах 13-50%) – у 3% больных. Выраженный геморрагический синдром имел место у 80% больных с тяжелой формой гемофилии. У них чаще наблюдаются геморрагические осложнения в виде прогрессирования патологического процесса в костно-суставном аппарате, нарушений функций печени и других патологических сдвигов. Для изучения глубины поражения костно-суставного аппарата с помощью рентгенологических методов у больных определялась стадия гемофилической артропатии. Было выполнено 768 рентгенограмм, кратность которых на 1 больного зависела от течения болезни, необходимости наблюдения в динамике. Гемофилические артропатии носили распространенный характер и были диагностированы у 87% больных. Артропатии у наблюдаемых больных в основном формировались в возрасте 4-8-10 лет. Наиболее часто поражаются коленные (52,1%), локтевые (22,8%), голеностопные (11,3%), реже плечевые (5.9%), тазобедренные (3,9%), лучезапястные (2,6%) и межфаланговые сочленения кистей и стоп (1,4%). Изучение рентгенологических данных показало, что выраженность изменений в костно-суставном аппарате зависит от возраста, в котором впервые появляются кровоизлияния в суставы и степени тяжести течения гемофилии. Так, I степень выявлялась в раннем возрасте у 10% больных при тяжелой форме заболевания. В школьном периоде у детей в связи с частыми кровоизлияниями в один сустав, а в некоторых случаях одновременно в несколько суставов, рентгенологические нарушения соответствовали II-III стадиям суставного процесса и наблюдались у 31% обследованных. Рентгенологические изменения III-IV стадии занимали ведущее место в клинической картине осложнений у 46% взрослых больных с тяжелой формой гемофилии. У этих больных уже имелись значительные изменения в костно-суставном аппарате с нарушением его функций.

Более частым и грозным осложнением у больных гемофилией в нашем регионе является кровотечение из уздечки крайней плоти после ритуального обряда обрезания. С кровотечением из ранки уздечки крайней плоти циркумцизии поступили клинику 27 больных в крайне тяжелом состоянии из разных областей республики.

С целью выявления ингибиторных форм гемофилии обследовано 408 больных в возрасте от 5 до 45 лет. Ингибиторы к дефицитным факторам обнаружены у 5 (1,5) в титре от 1,3 до 5 В/ед.

В настоящее время общепризнанным патогенетическим методом лечения гемофилических осложнений является воспаление дефицитного фактора. Коррекция дефицитных факторов осуществляется применением криопреципитата или факторами свертывания крови. В данное время разработан комплексный метод лечения осложнений гемофилии, включающий гемостатическую, ортопедическую, хирургическую терапию, а также применение плазмафереза и физиотерапевтических процедур. Внедрены некоторые современные методы лечения осложнений у больных гемофилией, такие, как этапная редрессация сустава, химическая синовэктомия, синовиортез с рифампицином, устранение вальгусной девиации, ахиллопластика, а также разработан бескровный метод удаления крайней плоти полового члена у детей, больных гемофилией.

Нами было проведено 153 синовиортеза с рифампицином у 48 пациентов с 3-5-дневным интервалом между введениями. Результаты лечения показали, что у 64,7% больных были получены хорошие результаты, у 27,5% пациентов – удовлетворительные и неудовлетворительные результаты у 7,8% больных.

В течение последних лет в клинике было произведено 7 операций по поводу “Эквинусной стопы”, у 6 – больных гемофилией А и 1 – гемофилией В. Из 7 больных у 5 до операции имелась крайняя степень подошвенного сгибания стопы по типу “стопы балерины” и у двух контрактура под углом 140-150 градусов. Давность поражения стопы составила от 4 до 7 лет.

Непосредственные и отдаленные результаты операции на голеностопном суставе почти у всех больных были вполне удовлетворительные. Только у одного больного на 8 сутки отмечалось кровотечение из раны и был наложен дополнительный шов.

В связи с частыми осложнениями после обряда обрезания сотрудниками клиники был разработан уникальный лигатурный (бекровный) метод удаления крайней плоти, который применяется при показаниях (наследственные и врожденные коагулопатии, фимоз, парафимоз). Операция циркумцизии с лигатурным методом проводилась у 158 больных гемофилией в возрасте от 4 до 16 лет.

Из 158 больных гемофилией, у 14 больных отмечалось умеренное кровотечение в области уздечки. После повторной перевязки сосуда кровотечение останавливалось. У 2 больных гематома в области корня полового члена. В этих случаях с гемостатической целью вводили внутривенно криопреципитат по 20 МЕ/кг массы тела 1 раз в день в течение 3-4-х дней. При незначительных кровотечениях местное применение гемостатических препаратов также останавливало кровотечение.

В комплексную терапию 257 больным в возрасте от 6 до 45 лет было включено воздействие различных сочетаний физиотерапевтических методов, таких, как УВЧ-терапия и лекарственный электрофорез, УВЧ-терапия и лезеротерапия, лезеротерапия и лекарственный электрофорез. В результате сочетанного применения электрического поля ультравысокой частоты и гальванического тока с введенным лекарственным веществом в комплексной терапии гемофилических артропатий сократилась длительность пребывания больных с стационаре в 1,5 раза, уменьшилась потребность в антигемофильных препаратах в 4,2 раза, в наркотических средствах – в 2 раза. У 26 больных после проведения курса физиотерапевтического лечения – электрофореза лидазы (у 11 больных) или ронидазы (у 15 больных) было проведено ортопедическое бескровное лечение – редрессация сгибательных контрактур коленных суставов. Следуют отметить, что предварительное проведение электрофореза позволяет проводить одномоментные редессации. Поэтому в комплексе программ физиотерапевтических процедур больным гемофилией рекомендовали УВЧ, электрофорез с лидазой или ронидазой, магнитотерапию и парафиновые аппликации.

Одной из задач медико-генетического кабинета нашей клиники является предупреждение рождения детей, больных гемофилией. Сотрудниками проводилось генеалогическое обследование 1300 больных гемофилией и родственников больных по всем регионам республики. Родословные составляли до троюродных сибсов. С помощью анализа полиморфизма длины рестрикационных фрагментов ДНК проведен молекулярно-генетический анализ 152 семей больных гемофилией у родственников пробанда.

Таким образом, совершенствование специализированной помощи больным гемофилией способствует улучшению оказания диагностической, лечебно-профилактической помощи и снижению инвалидиации среди больных гемофилией.

ВЫВОДЫ:

1. Разработана и внедрена в клиническую практику система единой специализированной медицинской помощи больным гемофилией Республики Узбекистан, включающая диагностику, лечение и реабилитацию.

2. Впервые разработан уникальный лигатурный (бескровный) метод удаления крайней плоти полового члена, который должен применяться строго по показаниям и только в стационарных условиях.

3. Физиотерапевтические методы лечения артромиологических поражений в комплексной терапии гемофилии способствуют быстрейшему восстановлению трудоспособности больных и предупреждению их инвалидизации, позволяют снизить продолжительность пребывания больных в стационаре, уменьшить потребность в антигемофильных препаратах в 4,2 раза, наркотических средств – в 2 раза.

А. Махмудова.

Научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан.



Реклама

Реклама на сайте

Rambler's Top100         MedLinks - Вся медицина в Интернет                 Яндекс.Метрика
Сертифицированный партнёр 1с-Битрикс

Copyright © WWW.MED.UZ - Медицинский портал Узбекистана, 2005-2024 
Все права защищены. Вся информация, размещённая на данном веб-сайте, предназначена только для
персонального использования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению
в какой-либо форме, иначе как с письменного разрешения компании MedNetSoft

Контакты:
Tel.: +998 (71) 200-92-22
Fax.: +998 (71) 200-92-22
e-mail:
info@mednetsoft.uz