19.02.2009

ДЕРМАТОМИОЗИТ

М33

 

Диагностическое и лечебное обеспечение	Назначение
	Показания	Крат- ность
КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ.
Консультация врача – дерматолога	+	2
Консультация врача – ангиохирурга	±	1
Консультация врача – онколога	+	1
Консультация врача – невролога	±	1
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ, ИССЛЕДОВАНИЯ.
Клинический анализ крови*	+	2
Клинический анализ мочи*	+	1
Определение мочевина и креатинина сыворотки крови и мочи**	+	2
Определение гаптоглобулина, серомукоида, фибрингена, сиаловых кислот, СРБ***	+	2
Коагулограмма**	±	1
Определение общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ***	+	2
Определение Т3,Т4***	±	1
Определение АНФ***	+	2
Определение трансаминазы**	+	2
Иммунные исследование крови: Т- и В-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, ревмофактор***	+	1
Биопсия кожно-мышечного лоскута***	+	1
РЕНТГЕНО-РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ И ДР. ФИЗИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЕ
Электромиография***	+	2
Магниторезонансная томография***	±	1
Обзорная рентгенография грудной клетки**	±	1
Рентгенография денситометрия***	+	1
ЭКГ**	+	1
ЭхоКС***	+	1

 

ФАРМАКОТЕРАПИЯ

 

Наименование фармгрупп

ГКС – короткого действия*

- пульс-терапия ГКС** - локальная терапия**

Альтернативные ЛС:

- Метатрексат* - Циклоспорин** - Азатиопирин* - Циклофосфамид*

Антималярийные препараты:

- гидроксихлорохин*

Иммуноглобулины в/в**

Плазмаферез**

 

 

ИСХОД ЛЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ:

     Клинические критерии улучшения состояния больного:

• Улучшение общего состояния;
• Увеличение объема активных движений и мышечной силы в паретичных конечностях;
• Уменьшение речевых и глазодвигательных расстройств;

     Внедрение в клиническую практику глюкокортикостероидов существенно увеличило выживаемость больных дерматомиозитом, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных дерматомиозитом и перекрёстными миозитными синдромами выше, чем при полимиозита. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при дерматомиозите, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение лёгких сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром.

 

                       Примечание: * - проводятся на уровне СВП, ЦРБ/ ЦГБ, специализированных мед. учреждений  

                       ** - проводятся на уровне ЦРБ/ЦГБ, специализированных мед. учреждений 

                       *** - проводятся на уровне специализированных мед. учреждений

                       ± – по показаниям

                       + – проводится обязательно

 

Шифр по МКБ:  М33